额叶癫痫发作起止突然
编辑：成都军区空军机关医院 发布时间：2010-03-21 18:14:37
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在局部性癫痫中，额叶癫痫（frontal lobe epilepsy，FLE）的发生率仅次于颞叶癫痫。但由于很多发作表现不为临床医师熟悉，常被误诊为非癫痫性发作。
额叶在大脑半球中占很大比例，语言、运动及精神行为等重要功能均与额叶有密切联系。ILAE从癫痫学的角度将额叶发作进一步分为7个区域，即辅助运动区发作、扣带回发作、前额极发作、眶额区发作、额叶背外侧发作、岛盖发作及运动皮层发作。但由于额叶各区域之间有着丰富的神经联系，额叶与其他脑区也有广泛的联系，发作过程可循这些联系迅速在叶内或叶间扩散，使额叶癫痫的症状复杂多变。
【临床表现】额叶癫痫发作的表现在不同病人之间复杂多变，但同一病人的每次发作常常十分刻板相似。起源于额叶的癫痫发作具有发作起止突然，持续时间短暂的特点，持续时间可短至数秒到数十秒。发作后意识通常立即恢复正常，无明显的发作后朦胧状态。发作常成串出现，每天数次甚至数十次，常出现在夜间，特别是刚入睡时，严重时病人因一入睡即发作而多日难以入睡。各种发作形式可快速继发全身强直一阵挛性发作或出现癫痫持续状态。
部分运动性发作主要起源于原发运动皮层，多为阵挛性运动，常表现为眼睑快速而短暂的阵挛运动，或为某一肢体连续数次阵挛性抽动。其他脑区起源的发作如累及到原发运动皮层区均可产生局部性阵挛性运动。
起源于辅助运动（supplementary motor area，SMA）的发作多表现为姿势性或不对称的局部强直发作，典型表现为发作起源对侧肩部及上肢上举，肘部屈曲并极度扭曲固定，头、眼向该侧偏转，仿佛注视上举的手，另一侧上肢强直性伸展，如同击剑姿势。发作起源对侧下肢强直性伸展或膝部屈曲。可伴有强迫性发音或咕哝声。如患者为站立位，可在原地转圈甚至摔倒。发作持续时间短暂，多为数秒钟，很少超过1分钟。发作时意识损伤可有可无。发作快结束时常有手或面部的阵挛性抽动。发作结束突然，可立即恢复正常。即使继发全身性惊厥，发作后临床和EEG抑制期仍然比其他全身性惊厥发作短暂。夜间发作常见，并多为成串发作。如发作持续时间较长，头、眼偏斜可转向另一侧，因此头、眼偏斜方向与发作起源侧并不完全一致。
除不对称性姿势性强直外，过度运动性自动症也是SMA发作的特征，表现为对称或不对称的肌张力不全样表现，手足徐动样运动，上肢投掷样运动或挥舞拍打，下肢蹬车样运动等，髋部向前挺，甚至在床上剧烈扭动翻滚。异常姿势或运动可起源于同侧或对侧SMA。
SMA发作可见于其他方面完全正常的儿童，主要表现为夜间的成串发作，在以过度运动性自动症为主要表现时，常被诊断为夜惊或夜间阵发性肌张力不全。最近已证实为良性家族性额叶癫痫。
扣带回发作常表现为局部性发作，伴复杂的躯体运动性自动症、植物神经症状及情感症状。
前额极起源的发作可表现为强迫性思维或接触丧失，头、眼偏转性运动，轴性阵挛性抽动、跌倒及植物神经症状。
眶额区发作时常有嗅幻觉及植物神经症状，伴躯体运动性自动症。
额叶背外侧发作可为强直性或阵挛性发作，伴头、眼偏转运动及语言停顿。
岛盖发作常表现为咀嚼，流涎，吞咽，喉部症状，语言停顿，上腹部先兆，恐惧，植物神经症状等；味幻觉及嗅幻觉特别常见；可有同侧面肌的阵挛性抽动，或有局部感觉异常症状，常为一侧手的麻木感。
非惊厥性的额叶局部性发作也常表现为夜间频繁而短暂的成串发作。患儿表现为复杂的运动性自动症，如极度的狂乱、激动、喊叫、攻击行为等，或类似歇斯底里样发作，青春期或成年患者可有性自动症。有些病人也可伴有SMA发作的症状或阵挛性运动。此类发作的起源部位不固定，可起源于眶额区、额叶内侧（包括SMA）、额极或额叶背外侧区。另一种额叶局部性发作表现为凝视，清醒及睡眠中均可发生，称为"额叶失神"（frontal lobe absence），发作时EEG为双侧额区节律性棘慢波发放。
某些由突然触觉或听觉刺激引起的反射性癫痫也可表现为额叶发作的特征，多为姿势性强直，严重时可致跌倒。
【EEG特征】 常规EEG对额叶癫痫的阳性率很低。起源于SMA、额叶内侧面或眶额回等深部结构的发作在头皮EEG上很难发现异常电活动。因此相当一部分额叶癫痫的EEG发作间期是正常的。发作期EEG可表现为额叶限局性异常电活动、广泛性低电压快活动或运动性干扰伪迹。
【诊断和鉴别诊断】额叶癫痫由于发作表现复杂怪异，临床很容易误诊。特殊的发作，特别是不对称性姿势性强直和躯体运动性自动症，EEG有额区限局性棘、尖波发放有助于额叶癫痫的诊断。更准确的定位需依靠皮层或深部电极记录，但一般仅限于术前定位评估。Video-EEG监测对诊断困难的病例特别有帮助。头颅CT或MRI发现额叶病灶可帮助寻找额叶癫痫的病因。
额叶发作应与其他类型的癫痫发作鉴别：
①与全身强直性发作的鉴别：额叶发作常为不对称性姿势性或扭转性强直，全身性强直则是以颈部、躯干为主的轴性强直，后者常见于Lennox-Gastaut综合征，多发生在睡眠中，发作期EEG为全导10-20Hz棘波节律爆发。患儿常伴有其他类型的发作如不典型失神、失张力或肌阵挛发作等。
②叶癫痫的鉴别：二者均可表现为局部性发作，但发作持续时间、频率、运动性症状及自动症特征有所不同。因额叶与颞叶结构及功能密切相关，发作过程可相互扩散，常导致发作症状重叠交叉。对物治疗无效的患者，应在术前通过颅内或深部电极记录精确定位发作的起源点。
③与失神发作的鉴别：起源于额叶的发作有时可表现为单纯的凝视，类似于失神发作。此时EEG对鉴别诊断至关重要，额叶失神EEG为一侧或双侧额叶起源的棘慢波，而全身性失神发作为双侧对称同步的3Hz棘慢波。
额叶癫痫发作特别容易被误认为某些非癫痫性发作，如小儿夜惊、癔病发作等。发作无诱因，症状重复而刻板，短暂频繁成簇的发作，EEG有痫样放电的线索有助于额叶癫痫的诊断。
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